动脉干永存
书籍：心脏病学词典
出处：按学科分类—医药、卫生 中国医药科技出版社《心脏病学词典》第54页（692字）
是由于球脊与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成为主动脉和肺动脉而导致共同的一种少见先天性心血管病。
永存主动脉干上可有一组或二组半月瓣，跨于两心室之上，从升部发出左、右肺动脉，从远端再发出头臂动脉，常同时伴有室间隔缺损。若肺动脉口闭锁仅有主动脉干，或主动脉口闭锁仅有肺动脉干，两者均伴有室间隔缺损及右至左分流时，则称为假性动脉干永存(pseudo－persistent truncus arterious)。动脉干永存，一般根据肺动脉由动脉干发出部位的不同进行分型。周围静脉血回流入右心房经右心室进入主动脉干，肺静脉血回流入左心房后经左心室亦进入主动脉干。
肺血流量情况与肺动脉发出部位及肺动脉有无狭窄而可增多或减少，肺动脉压力可增高或不增高。临床表现有紫绀、气喘、乏力、心力衰竭等。
心脏检查于胸骨左缘第3、4肋间多有收缩期吹风样杂音伴震颤，P2可亢进或不亢进。X线检查示有不同程度的心影增大，主动脉影增宽，肺动脉总干弧不见，肺血管影增多或不增多。
心电图示左、右或两侧心室肥大、心房肥大。超声心动图可见主动脉骑跨于两心室之间有一组或两组半月瓣回声。心导管检查可从右心室进入升主动脉及头臂动脉中。选择性右心室造影，显示一支主动脉干和从其分出的肺动脉。
可行姑息性手术或心脏畸形纠治术。本世纪70年代Binet、Bowman等将左右肺动脉用带瓣外管道移植于右心室，同时修补室间隔缺损的完全纠治术，近年来报道效果较好。本病预后较差，仅少数能生长达学龄期后，多在出生后1年内死亡。
故确诊后应及时考虑作姑息性手术或纠治手术，以减轻病情及改善预后。